Zusammenfassung
Die funktionelle Hyposplenie/Asplenie ist eine schwerwiegende Langzeitkomplikation
nach allogener Knochenmarktransplantation, die insbesondere in Zusammenhang mit einer
schweren chronischen Abstoßungsreaktion (extensive cGvHD) auftritt. Sie geht mit einem
ca. 4fach erhöhten Risiko einer lebensbedrohlichen Infektion mit verkapselten gram-positiven
Erregern einher. Daher sollte bei Patienten mit chronischer GvHD im Stadium „extensive
disease” und funktioneller Asplenie eine Dreifachimpfung gegen Pneumokokken, Meningokokken
und Hämophilus influenza durchgeführt werden. Goldstandard für die Diagnostik der
funktionellen Hyposplenie/Asplenie ist bislang die Leber/Milzszintigraphie. Mit der
kombinierten B-Bild- und Farbdopplersonographie steht eine Screeningmethode zur Verfügung,
die bei geringem Zeitaufwand und fehlender Strahlenbelastung beliebig häufig wiederholt
werden kann. Sensitivität, Spezifität und prädiktiver Wert der sonographischen Messwerte
a) im Verlauf abnehmende Milzgröße (< 8 × 3 cm) und b) verminderte oder fehlende Darstellung
von Flusssignalen in der Farbdopplersonographie werden derzeit in einer prospektiven
Studie ermittelt.
Functional Hyposplenia After Allogenic Bone Marrow Transplantation: A Case Report
Functional hyposplenia/asplenia is a severe longterm complication after allogeneic
stemcell transplantation predominantly seen in patients who suffer from extensive
chronic graft versus host disease (cGvHD). The risk of aquiring an overwhelming infection
with encapsulated bacteria is ca. four fold increased in patients with functional
hyposplenia/asplenia. Therefore follow up of patients who have received allogeneic
blood stem cells (bone marrow or peripheral blood stem cells) should embrace screening
for functional hyposplenia. When functional hyposplenia is diagnosed triple vaccination
against streptococcus pneumonia, Haemophilus influenza type B and Meningococcus neisseria
should be considered. Goldstandard in diagnosing functional hyposplenia is hepatosplenic
scintigraphy. We present the case of 37 year old female in whom sonography was indicative
of functional hyposplenia. The diagnosis was confirmed by scintigraphy. Sonography
including color coded duplex sonography is a safe and cost saving procedure. Sensitivity,
Specificity and predictive value of the following sonographic finding: a) decreasing
splenic size and b) diminished or absent parenchymal blood flow are currently evaluated
in a prospective study.
Schlüsselwörter:
Funktionelle Hyposplenie - Knochenmarktransplantation - Ultraschall
Key words:
Functional hyposplenia - Bone marrow transplantation - Ultrasound
Literatur
- 1
Pearson H A, Spencer R P, Cornelius E A.
Functional asplenia in sickle cell anaemia.
N Engl J Med.
1969;
281
923-926
- 2
Sty J R, Conway J J.
The spleen: development and functional evaluation.
Sem Nuclear Medicine.
1985;
15
276-298
- 3
Kalhs P, Panzer S, Kletter K, et al.
Functional asplenia after bone marrow transplantation: A late complication related
to extensive graft-versus-host disease.
Ann Intern Med.
1988;
109
461-464
- 4
Singer K.
Hemoatological findings following splenectomy in man.
Am J Med Sci.
1941;
202
171
- 5
Atkinson K, Storb R, Prentice R L, et al.
Analysis of late infections in 89 long-term survivers of bone marrow transplantation.
Blood.
1979;
53
720-731
- 6
Kalhs P, Kier P, Lechner K.
Functional asplenia after bone marrow transplantation.
Ann Intern Med.
1990;
113
805-806
- 7
Picardi M, Selleri C, Rotoli B.
Spleen sizing by ultrasound scan and risk of pneumococcal infection in patients with
chronic GvHD: preliminary observations.
Bone Marrow Transplantation.
1999;
24
173-177
- 8
Al-Eid M A, Tutschka P J, Wagner H N, et al.
Functional asplenia in patients with chronic graft-versus-host disease: Concise communication.
J Nucl Med.
1983;
24
1123-1126
- 9
Cuthbert R J, Iqbal A, Gates A, et al.
Functional hyposplenism following allogenic bone marrow transplantation.
J Clin Pathol.
1995;
48
257-259
- 10
Demetrakopoulos G E, Tsokos G C, Levine A S.
Recovery of splenic function after GvHD-asscociated functional asplenia.
Am J Hematol.
1982;
12
77-80
- 11 Görg C, Schwerk W B. In Ultraschalldiagnostik. (Hrsg. Braun, Günther, Schwerk)
21. Ergl ECO-Med. Verlag, Landsberg 2000: 1-148
Prof. Dr. C. Görg
Medizinische Univ.-Klinik
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